aplastična anemija
Izvor: Izraz
Naziv za bolest kod koje je koštana srž vrlo slabo razvijena, a posljedica toga je manjak svih krvnih stanica u cirkulaciji. Smatra se da je uzrokovana oštećenjem zajedničke matične stanice iz koje se kasnije razvijaju sve loze krvnih stanica. Posljedica je slaba razvijenost ili nerazvijenost koštane srži. Uzroci mogu biti i prirođeni kao kod Fanconijeve anemije i kongenitalne diskeratoze
Imunološki uzroci ove bolesti mogu nastati kod liječenja lijekovima koji potiskuju obrambeni sustav (imunosupresivi) nakon zahvata presadivanja koštane srži. Aplastična anemija cesta je nakon liječenja lijekovima koji potiskuju obrambeni sustav (imunosupresivi), lijekovima protiv tumora (citostatici, kemoterapija), nakon zračenja, uzimanja derivata benzena i drugih ugljikovodika, kloramfenikola itd. I neke infektivne bolesti mogu biti uzrokom aplastične anemije, a opisani su slučajevi nakon zaraze s virusnim hepatitisom, Epstein-Barrovim virusom, parvovirusom, HIV-om. Aplastična anemija koja nastaje tijekom trudnoće većinom nestaje nakon poroda.
Sadržaj |
[uredi] Klinička slika
[uredi] Simptomi
početak aplastične anemije je u većine bolesnika neprimjetan. Prvi su simptomi slabost i umor kojima je uzrok smanjen broj crvenih krvnih stanica (eritrocita). Manjak eritrocita uzrokovan je smanjenom proizvodnjom u koštanoj srži i krvarenjima iz nosa, zubnog mesa, vagine, probavnog sustava, potkožnog tkiva. U većine je bolesnika krvarenje blaže, u nekih se kao prvi simptom javlja krvarenje u mrežnicu oka ili mozak. Krvarenja nastaju zbog manjka krvnih pločica - trombocita. Bolesnici obično imaju jako nizak broj bijelih krvnih stanica koje služe za obranu organizma, ali je zanimljivo da nemaju tako često bakterijske infekcije. Bolesnici su jako blijedi, a po koži, očnoj spojnici, očnoj pozadini i zubnom mesu mogu se nalaziti točkasta krvarenja i krvni podljevi (hematomi). Vrućica je cesta, a tipični znaci infekcije često izostaju zbog iznimno niskog broja leukocita (bijelih krvnih stanica).
[uredi] Tijek bolesti
ovisi uglavnom o težini bolesti, manje o uzroku. Blaži oblik može prijeci u teži oblik, a u nekih bolesnika se proizvodnja jedne ili više grana krvnih stanica može posve normalizirati. Na tijek bolesti utječu infekcije te vrsta i mjesto krvarenja. Premda infekcije nisu prvenstveni simptom bolesti, s vremenom postaju jedan od najvažnijih faktora za tijek bolesti. Manjak eritrocita i trombocita često se liječi transfuzijama krvi, što je povezano s raznim komplikacijama kao što su upale jetre (hepatitis) i taloženje željeza u organizmu (hemosideroza). Kod ovih je bolesnika povećan rizik od obolijevanja od leukemija, mijelodisplasticnog sindroma ili paroksizmalne noćne hemoglobinurije.
[uredi] Dijagnoza
Dijagnoza aplastične anemije temelji se na: krvnim pretragama pri čemu se gleda broj stanica, punkciji koštane srži, biopsiji kosti, koncentraciji željeza i njegovog nosača (transferina) u krvi. Sve ove pretrage pokazuju smanjenje svih vrsta krvnih stanica.
[uredi] Terapija
Za liječenje je potrebna visoko specijalizirana medicinska ustanova i tim medicinskih strucnjaka. Blagi oblici liječe se androgenima (muški spolni hormoni), a teški oblici presađivanjem koštane srži. U većine bolesnika nakon presađivanja koštane srži dolazi do oporavka krvotvorno sustava. Potporne mjere su važne kod svih oblika bolesti, a uključuju odstranjenje štetnih faktora iz okoline bolesnika, liječenje infekcija antibioticima te kod žena primjenu steroidnih kontracepcijskih sredstava (anti-baby pilule) da bi se spriječila obilna menstrualna krvarenja. Primjenjuju se još i transfuzije, faktori koji stimuliraju stanice koštane srži te lijekovi koji suzbijaju rad imunološkog sustava.
